Este blog está creado por unos padres afectados . Nuestra hija padece Macrocefalia Leucodistrifia. Aciduria 2 Hidroxiglutarica L . Aquí vamos a dar información de la Leucodistrofia , al igual que de las de más Enfermedades Raras , y tambien escribiremos sobre la historia de nuestra hija.
miércoles, 7 de abril de 2010
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL .
Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)
La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica de la infancia caracterizada por inflamación de las articulaciones (artritis). Los síntomas característicos de la artritis son dolor, hinchazón y limitación de la movilidad de las articulaciones. “Idiopática” quiere decir que se desconoce la causa de la enfermedad y “Juvenil”, en este caso, que los síntomas aparecen antes de los 16 años de edad. La AIJ es una enfermedad rara que afecta a 80-90 pacientes por cada 100.000 niños.
Nuestro sistema inmune nos defiende de las infecciones de virus o bacterias. Para ello es necesario que diferencie lo que es ajeno y potencialmente peligroso de lo que nos pertenece y es inocuo. Se piensa que la artritis crónica es consecuencia de una respuesta anormal de nuestro sistema inmune, en el que éste pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de lo “propio” y ataca a sus propias articulaciones.
La AIJ no es una enfermedad hereditaria ya que no se puede transmitir directamente de padres a hijos. Sí que existen factores genéticos que predisponen a padecer la enfermedad. Sin embargo, y aunque exista esta predisposición genética, es excepcional que dos niños de una misma familia padezcan la enfermedad.
La AIJ se considera como tal cuando se reúnen las siguientes características: enfermedad que comienza antes de los 16 años, que dura más de 6 semanas y cuya causa es desconocida. En definitiva, el término AIJ incluye todas las formas de artritis persistente de causa desconocida que aparecen en la infancia.
TIPOS DE ARTRITIS CRONICA JUVENIL
Es importante saber qué tipo de artritis tiene un niño , porque de ello dependerá el tipo de complicaciones que podrá tener, el pronóstico y el tratamiento que recibirá.
Existen características comunes a todas las formas de las artritis, como la rigidez matinal en momentos de inflamación. Pero también es importante conocer la variabilidad que existe en el comportamiento de la artritis en distintos niños que pueden compartir una misma forma de la enfermedad. La artritis de los niños a veces dura pocos meses o años, y hasta a veces desaparece para siempre. Pero la mayoría de los chicos tienen un curso alternante durante varios años. Las exacerbaciones ("brotes" o "recaídas" son los momentos en que la enfermedad está peor. Las remisiones son los momentos cuando parece que la artritis se fue. A veces, una infección viral común (como la gripe o el resfrío) puede desencadenar una recaída. Puede ser frustrante para los padres ver que esto sucede, especialmente cuando parecía que la enfermedad se había ido o había mejorado mucho, pero no se debe perder la esperanza. Por suerte, en la mayoría de los chicos estas exacerbaciones tienden a ser menos severas y a ocurrir menos frecuentemente con el tiempo.
FORMA PAUCIARTICULAR (u OLIGOARTICULAR)
Esta es la forma más común y más leve de la enfermedad. Cuatro o menos articulaciones están afectadas en la mitad de los casos solo una articulación está hinchada). Hay muy poca o ninguna alteración del estado general o del crecimiento. Puede tener una evolución con brotes y remisiones, pero en general no hay daño definitivo en las articulaciones. Esta forma tiende a ser de corta duración, y casi la mitad de los niños entran en remisión permanente en tres a cinco años.
Uno de los principales problemas de los chicos con esta forma de artritis es la aparición de contracturas en la articulación o articulaciones afectadas, y la discrepancia de longitud de los miembros inferiores cuando la artritis es asimétrica. Por fortuna, estas complicaciones son tratables.
Hay un alto riesgo de inflamación de los ojos (la úvea) en niños con este tipo de artritis. Estos chicos deben tener un examen ocular con lámpara de hendidura cada tres meses, porque esta es la única forma de detectar precozmente la uveítis. Existe un análisis de laboratorio llamado FAN o ANA (Factor o anticuerpo antinuclear) que en ocasiones es positivo en niños que tienen inflamación ocular. Por este motivo, el FAN nos ayuda a detectar a aquellos niños con mayor riesgo de desarrollar inflamación ocular, y por ello, los que requieren visitas al oftalmólogo más frecuentes.
Si bien es muy raro que ocurra, algunos chicos con esta forma pueden desarrollar inflamación de más de cinco articulaciones con los años, asemejándose a los de la forma poliarticular.
FORMA POLIARTICULAR
En esta forma, cinco o más articulaciones están afectadas. Generalmente, la artritis comienza en varias articulaciones al mismo tiempo. A veces puede empezar en una o dos articulaciones y después afectar otras. Si va a tomar otras articulaciones, esto usualmente sucede en los primeros 6 a 12 meses de la enfermedad. La duración de este tipo de artritis es variable, pero en general se trata de varios años. Usualmente existen exacerbaciones y remisiones. Del tota de niños que tienen este diagnóstico, más de la mitad no tendrá más síntomas de la enfermedad en 8 a 10 años. Aunque es raro, puede haber alguna afectación de los órganos internos, pueden aparecer nódulos subcutáneos, o inflamarse los vasos sanguíneos. Este es un tipo de artritis que puede afectar el crecimiento del niño.
Un pequeño porcentaje de estos niños tienen un marcador en la sangre llamado Factor Reumatoideo. Son usualmente niñas grandecitas, mayores de 9 años, y tienen un tipo de artritis similar a la de los adultos, con marcado compromiso y daño en varias articulaciones.
En estos pacientes es muy útil el uso de drogas como el metotrexate.
FORMA SISTEMICA (o ENFERMEDAD DE STILL)
Esta es la forma más rara pero más severa de la artritis. Se caracteriza por un brote de manchitas en la piel y por fiebre en picos diariamente. Fue descripta originalmente por el Dr G. Still a fines del siglo XIX. Los chicos se muestran muy afectados y enfermos durante la fiebre de la tarde, pero se sienten mucho mejor a la mañana siguiente, cuando la temperatura baja. Con frecuencia tienen los ganglios inflamados. Los órganos internos, como el hígado, el corazón o los pulmones, también se pueden inflamar, pero no sufren un daño permanente.
Cuando este tipo de artritis dura varias semanas, el niño estará débil, perderá peso y se verá pálido por la anemia. También puede afectarse el crecimiento, pero éste se recupera cuando la enfermedad entra en remisión.
En las primeras etapas de esta forma de artritis, puede ser que no haya ningún signo de inflamación de las articulaciones, o que haya muy pocos. Esto hace que a veces sea una enfermedad muy difícil de diagnosticar, porque hay muchas otras enfermedades que pueden causar fiebre y manchas en la piel. Esta es la causa por la que hay que realizar varios análisis y estudios para estar seguros de que no se trata de otra entidad. La artritis generalmente aparece en los primeros 6 meses desde la aparición de la fiebre y las ronchas. Generalmente compromete muchas articulaciones, pero puede ser leve o severa. Hasta las formas severas entran en remisión en algunos meses o años. Si no entra en remisión, la enfermedad tendrá un curso de brotes y remisiones parciales que es distinto para cada chico. En la mayoría de los casos, estos brotes se hacen más leves a medida que pasa el tiempo. Existe un grupo de niños con esta forma en los que la artritis permanece en actividad permanente, con mayor o menor intensidad.
FORMAS SERONEGATIVAS – ESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL
Este tipo de artritis afecta generalmente a los varones que tienen más de 8 o 10 años. En general es bastante benigna, aunque puede evolucionar a una enfermedad más severa con el tiempo. Usualmente compromete una o dos articulaciones en los miembros inferiores, como las caderas, las rodillas o los tobillos. Estos niños necesitan de un programa de ejercicios especiales muy intensivo. Estas formas de artritis pueden evolucionar a una forma de reumatismo que afecta la columna vertebral, y que causa dolores de cintura y rigidez (espondilitis anquilosante). Cuando esto ocurre, hay que realizar ejercicios especiales para la espalda que evitan las deformidades de la columna. Este es uno de los pocos tipos de artritis que puede tener un componente hereditario. Un 90% de los niños con esta enfermedad tiene un gen llamado HLA-B27. Por esto es muy útil realizar un análisis para detectarlo y orientar el diagnóstico.
ARTRITIS PSORIATICA
La psoriasis es una enfermedad de la piel que se caracteriza por placas de piel blanquecina, como "seca", que se descama, en los codos, rodillas y otras áreas. Seis por ciento de la gente con psoriasis también tiene artritis. Este tipo de artritis puede comenzar en niños pequeños, incluso antes de que surjan las manifestaciones cutáneas de la enfermedad. Habitualmente es leve o moderada. Muchas veces afecta una sola o pocas articulaciones, pero puede comprometer las caderas o la columna. Es importante conocer si hay algún antecedente de psoriasis en algún miembro de la familia de un chico con artritis, porque puede ayudar a establecer el diagnóstico.
EL TRATAMIENTO
El tratamiento de un niño con artritis es particular y "hecho a medida" para cada paciente. Las bases del manejo consisten en la constancia y la voluntad del niño y su familia para sobrellevar la dolencia, tomar los medicamentos indicados y realizar los ejercicios adecuados, y así obtener el mejor beneficio de la terapia.
En este momento existen muchas drogas antiinflamatorias e inmunomoduladoras que permiten controlar satisfactoriamente (si no en todos, en la gran mayoría de los casos) la inflamación y el dolor. Los nuevos compuestos terapéuticos surgidos en los últimos años (llamados medicamentos o drogas biológicas) permiten ser optimistas acerca de los futuras tratamientos y su impacto en el bienestar del niño reumático.
De todas formas, al aún no conocerse la cura para esta enfermedad, los objetivos del tratamiento siguen siendo: que el niño se relacione con otros niños normalmente, que pueda seguir concurriendo a clase, que su crecimiento físico e intelectual sea normal, que sus articulaciones conserven o recuperen una función normal.
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- Patricia
- SOY UNA MADRE QUE TIENE UNA HIJA CON ENFERMEDAD RARA Y LUCHO POR LOS DERECHOS DE MI HIJA Y SOBRE TODO POR EL DERECHO A UNA VIDA DIGNA. ESTOY ARTA DE QUE SEAN NIÑOS APARTADOS , POR LOS CUALES PARA LOS MEDICOS LA GRAN MAYORIA DE LAS VECES POR NO DECIR SIEMPRE , NI SE MOLESTAN EN AYUDARLES COMO DIOS MANDA , Y ESO ES INJUSTO.
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