El angioedema hereditario es un síndrome caracterizado por la acumulación excesiva de líquidos, que da lugar a edemas recurrentes en piel y mucosas. Las principales zonas afectadas son cara, laringe, aparato digestivo y extremidades. Sus características clínicas son las siguientes: - El edema es superficial y no produce picor ni dolor, salvo cuando afecta al tracto gastrointestinal. - Cuando el edema se produce en el aparato digestivo los pacientes pueden presentar afectación visceral con dolor abdominal. Éste puede asociarse a náuseas y vómitos, y en ocasiones a diarreas. A veces se confunde con otras causas de dolor abdominal que requieren tratamiento quirúrgico, y puede ser causa de cirugía innecesaria. - La complicación más importante, y con peligro para la vida, es la posible aparición de edema de laringe o de otras zonas de las vías aéreas. Existen 3 tipos de angioedema hereditario: - Tipo I: es el más frecuente (85%). La cantidad de C1 inhibidor es inferior a la normal. - Tipo II: Los niveles son normales o elevados, pero el C1q que producen es no funcionante. - Tipo III: Se describió en el año 2000 y se ha visto únicamente en mujeres. Presentan niveles normales de C1 inhibidor que además es funciona bien. También presentan manifestaciones clínicas de tipo edemas en piel, ataques de dolor abdominal, o episodios de obstrucción de vías aéreas altas - Como ya hemos comentado, existe un pequeño grupo de pacientes en el que la deficiencia es adquirida y a veces se asocia con enfermedades autoinmunes que producen autoanticuerpos anti-C1inh. En estos casos la enfermedad se manifiesta en la etapa adulta y sigue un curso benigno. Respecto al tratamiento: - Las crisis agudas de angioedema se tratan con C1 purificado o plasma fresco, y antifibrinolíticos. En algunos casos es necesaria la traqueotomía para evitar que se ahoguen. - Solo reciben tratamiento crónico los pacientes que presentan uno o más episodios de angioedema por mes. La medicación consiste en andrógenos o antifibrinolíticos. Algunas recomendaciones: Las personas con angioedema hereditario deben seguir un tratamiento especial antes de someterse a operaciones quirúrgicas y no deben tomar hipotensores del tipo inhibidores de la ECA. Las mujeres deben evitar el uso de anticonceptivos orales que contengan estrógenos, y no deben quedarse embarazadas mientras estén en tratamiento con andrógenos. |
Este blog está creado por unos padres afectados . Nuestra hija padece Macrocefalia Leucodistrifia. Aciduria 2 Hidroxiglutarica L . Aquí vamos a dar información de la Leucodistrofia , al igual que de las de más Enfermedades Raras , y tambien escribiremos sobre la historia de nuestra hija.
domingo, 4 de abril de 2010
ANGIOEDEMA HEREDITARIO
Suscribirse a:
Enviar comentarios (Atom)
Seguidores
Datos personales
- Patricia
- SOY UNA MADRE QUE TIENE UNA HIJA CON ENFERMEDAD RARA Y LUCHO POR LOS DERECHOS DE MI HIJA Y SOBRE TODO POR EL DERECHO A UNA VIDA DIGNA. ESTOY ARTA DE QUE SEAN NIÑOS APARTADOS , POR LOS CUALES PARA LOS MEDICOS LA GRAN MAYORIA DE LAS VECES POR NO DECIR SIEMPRE , NI SE MOLESTAN EN AYUDARLES COMO DIOS MANDA , Y ESO ES INJUSTO.
No hay comentarios:
Publicar un comentario