COMPLEJO MALFORMATIVO DE ARNOLD CHIARI .

Malformaciones de Chiari Son llamadas así por ser Chiari el primer autor que las describió, en el año 1881. Se asocian frecuentemente a la siringomielia, formando frecuentemente el mismo complejo malformativo. Consisten en una serie de malformaciones que afectan a: la porción caudal del cerebelo, el bulbo raquídeo y la médula cervical alta, existiendo tres tipos: Tipo I. Consiste en el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas por debajo del nivel del foramen magno, desplazándose hacia el raquis cervical alto. Normalmente estas estructuras se sitúan siempre por encima del foramen magno, en el interior de la fosa posterior. Tipo II. Es el desplazamiento hacia el raquis cervical,de, además de las amígdalas, del vermis cerebeloso, IV ventrículo y bulbo raquídeo, de una forma total o parcial. Este tipo específico de malformación se llama también de "Arnold-Chiari". Tipo III. Consiste en el desplazamiento del cerebelo y tronco cerebral al interior de un meningocele cervical. Tanto el tipo I como el II son frecuentemente asociados a siringomielia, por lo que su sintomatología se puede asociar a la de esta última entidad. El tipo I de Chiari puede producir síntomas generalmente en la adolescencia o edad adulta, asociándose a siringomielia y también a hidrocefalia en algunos casos. El tipo II es prácticamente exclusivo de los niños que padecen un mielomeningocele. Su sintomatología puede consistir en: * Signos de compresión del tronco cerebral, tales como nistagmus, déficits motores en los cuatro miembros y disfunción bulbar con alteraciones del ritmo respiratorio, pudiendo en algunos casos fallecer los niños por pausas de apnea. * Por otra parte, puede agravar la hidrocefalia que tienen la mayoría de los niños con mielomeningocele. El diagnóstico es radiológico y el método de elección es la Resonancia Nuclear Magnética.