Causas, incidencia y factores de riesgo
La atresia tricúspide es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afección también padecerá otros problemas cardíacos.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).
Los bebés con atresia tricúspide son generalmente cianóticos (coloración azulada de la piel) y fácilmente presentan dificultad para respirar.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).
Los bebés con atresia tricúspide son generalmente cianóticos (coloración azulada de la piel) y fácilmente presentan dificultad para respirar.Síntomas
Signos y exámenes
Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado poco después del nacimiento. La cianosis está presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardíaco que puede aumentar su intensidad en algunos meses.
Los exámenes pueden ser los siguientes:
Los exámenes pueden ser los siguientes:
Tratamiento
Una vez que se hace el diagnóstico, el bebé será llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.
Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se inserta una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria.
Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.
La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones, y el ventrículo derecho ahora sólo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no más a los pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya no se pondrá azul (cianótico).
Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 ó 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.
En unos pocos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor alternativa al proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.
Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se inserta una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria.
Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.
La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones, y el ventrículo derecho ahora sólo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no más a los pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya no se pondrá azul (cianótico).
Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 ó 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.
En unos pocos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor alternativa al proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.
Expectativas (pronóstico)
Se puede esperar mejoría con la mayoría de procedimientos quirúrgicos. Puede ocurrir muerte súbita cuando hay arritmias cardíacas.
Complicaciones
- Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
- Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)
- Insuficiencia cardíaca
- Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
- Obstrucción de la comunicación artificial
- Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurológicas
- Muerte súbita
Situaciones que requieren asistencia médica
Si su bebé presenta nuevos cambios en los patrones de respiración, come menos (disminución de la alimentación) o la piel o las membranas mucosas se están tornando azules (cianótico), contacte al médico inmediatamente.
Prevención
No hay una forma conocida de prevenir la atresia tricúspide.
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