atresia pulmonar con comunicación interventricular

Atresia Pulmonar con CIV (APCIV)

INCIDENCIA:

 Menos del 1 % del total de las cardiopatías congénitas.Ç



DESCRIPCIÓN:

No existe continuidad entre el VD y las arterias pulmonares. La sangre de ambos ventrículos sale por la aorta a través de una CIV amplia. La severidad y el pronóstico dependen del tipo y desarrollo de las arterias pulmonares. El espectro varía desde los casos con ramas pulmonares confluentes y aceptablemente desarrolladas hasta los casos con circulación pulmonar dependiente de colaterales aorto-pulmonares.

CLÍNICA: 
  Presenta cianosis en el periodo neonatal siendo necesario el tratamiento con prostaglandinas para mantener el ductus abierto.
TRATAMIENTO: 

Siempre es necesario realizar un cateterismo diagnóstico para definir la anatomía de las arterias pulmonares y las posibilidades terapéuticas.
-Los casos con ramas pulmonares confluentes y aceptablemente desarrolladas se realiza en periodo neonatal cierre de la CIV e interposición de homoinjerto entre VD y las ramas pulmonares. -Los casos con circulación pulmonar dependiente de colaterales aorto-pulmonares dependiendo del lecho vascular efectivo se realiza ciere de la CIV y unifocalización de las colaterales aorto-pulmonares.
En su evolución son pacientes que precisan con frecuencia la realización de cateterismos cardiacos para dilatación de las ramas pulmonares